要するに、上葉優位型のIPFのことらしいよ。
抗線維化薬も使うことがあるらしい。
むずかしいね！笑
Toshi
倉原先生の記事より引用↓
最近登場した呼吸器疾患：PPFEとCPFE
2018/09/07倉原優（近畿中央胸部疾患センター）呼吸器
最近、呼吸器内科では「PPFE」と「CPFE」というヤヤコシイ疾患概念が登場しました。呼吸器内科医であればよくご存知かと思いますが、非呼吸器科医にとっては、なんのこっちゃとなる2疾患です。
かくいう私も、循環器領域でHFpEFやらHFrEFの概念が出てきたときに、なんのこっちゃと思いました（もしかして今でもそう思っているかも……）。そこで、最近取り上げられることが多くなったPPFEとCPFEについて説明させていただきましょう。
まずPPFEですが、日本語では「上葉優位型肺線維症（pleuroparenchymal fibroelastosis：PPFE）」といいます。日本語の訳が英語の意味と合っていないような気がしますが、取りあえずそう呼ぶんです。一般的な間質性肺炎である特発性肺線維症（IPF）って、肺の上葉か下葉のどちらが侵されやすいかご存知ですか？ そう、下葉です。肺底部に蜂巣肺というのができるんです。しかしこのPPFEの病変は、下葉ではなくて上葉にできやすいのです。そのため、上葉の収縮によって胸郭が扁平になることが知られています（図1）1）。私も何人か診ていますが、結構扁平になります。
図1 第6胸椎レベルの胸郭前後／横比
私自身の肺にも存在する肺尖部の胸膜肥厚（apical cap）の所見。これとPPFEの病変の区別がなかなか難しい。そのため、なんかやたら上葉に病変が多いなと思ったら、ぜひ呼吸器内科に紹介してください。
さて、PPFEとよく似た病名であるCPFE。これは、「気腫合併肺線維症（combined pulmonary fibrosis and emphysema：CPFE）」のことです。その名の通り、気腫と肺線維症の合併疾患のことで、分かりやすくいえば、COPD＋IPFということです。COPDの患者さんがIPFを合併しても、IPFの患者さんがCOPDを合併しても、かなりしんどくなります。典型的には、肺の上葉に気腫性病変、下葉に間質性病変が認められる病態のことをCPFEと呼んでいます。
というわけで、今日はちょっとややこしい2疾患について簡単に概説してみました。
（参考文献）
1）Harada T, et al. The thoracic cage becomes flattened in the progression of pleuroparenchymal fibroelastosis. Eur Respir Rev. 2014;23:263-6.
