胸腺上皮性腫瘍は、縦隔内の他の腫瘍（悪性リンパ腫や胚細胞腫瘍など）と鑑別する必要がありますが、免疫染色によるマーカーの使用が重要です。具体的には、TdTやCD1aが未熟Tリンパ球の検出に、p63やサイトケラチン（AE1/AE3, CK5/6）が胸腺上皮細胞の同定に活用されます
目次
TdT（Terminal deoxynucleotidyl transferase）(+) のリンパ球とは？
TdT（Terminal deoxynucleotidyl transferase, 末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ） は、リンパ球の前駆細胞（特にT細胞・B細胞の未熟段階）に特異的に発現するDNAポリメラーゼ です。
TdT(+)のリンパ球 とは、未熟なリンパ球（前駆B細胞、前駆T細胞） を指し、急性リンパ芽球性白血病（ALL）などの病理診断で重要なマーカー となります。
1. TdTとは？
- DNAポリメラーゼの一種であり、T細胞やB細胞の遺伝子再構成（VDJ再構成）時にランダムな塩基を付加する酵素。
- 主に骨髄や胸腺で発現し、未熟なリンパ球のマーカーとして用いられる。
- 成熟リンパ球（末梢血のT細胞やB細胞）ではTdTは陰性（TdT−）。
2. TdT(+)のリンパ球の種類
TdT(+)のリンパ球は、未熟なリンパ球前駆細胞であり、主に以下のものが該当する。
① 前駆T細胞（Pro-T, Pre-T）
- 発生場所：胸腺
- マーカー：TdT(+), CD34(+), CD1a(+), CD2(+), CD3（細胞質）, CD7(+)
- TCR遺伝子の再構成が進行中
- 急性T細胞性リンパ芽球性白血病（T-ALL）でTdT(+)がみられる
② 前駆B細胞（Pro-B, Pre-B）
- 発生場所：骨髄
- マーカー：TdT(+), CD34(+), CD10(+), CD19(+), PAX5(+), IgM（細胞質）
- BCR（免疫グロブリン遺伝子）のVDJ再構成が進行中
- 急性B細胞性リンパ芽球性白血病（B-ALL）でTdT(+)がみられる
3. TdT(+)の疾患（臨床的意義）
TdT(+)が診断に重要な疾患は以下の通り。
① 急性リンパ芽球性白血病（ALL）
- B-ALL（前駆B細胞性ALL） → TdT(+) & CD10(+)（CALLA陽性）
- T-ALL（前駆T細胞性ALL） → TdT(+) & CD1a(+)（胸腺由来）
② 混合表現型急性白血病（MPAL, Mixed Phenotype Acute Leukemia）
- B/Tの両方のマーカーを持つ未分化な白血病細胞でTdT(+)
- 骨髄系マーカー（CD33, MPO）も共発現することがある
③ 胸腺腫やTリンパ芽球性リンパ腫
- 胸腺の未熟T細胞に由来する腫瘍でTdT(+)
- 前駆T細胞の腫瘍であるため、ALLと鑑別が必要
4. まとめ
| 項目 | TdT(+)の特徴 |
|---|---|
| 発現細胞 | 未熟T細胞（前駆T細胞）, 未熟B細胞（前駆B細胞） |
| 発現場所 | 胸腺（T細胞）・骨髄（B細胞） |
| 正常組織での発現 | リンパ球の発生初期に一過性に発現 |
| 病理診断での意義 | ALL（B-ALL, T-ALL）, MPAL, 胸腺腫瘍などの診断に有用 |
結論
- TdT(+)は未熟なリンパ球前駆細胞（前駆T細胞・前駆B細胞）のマーカーであり、成熟リンパ球ではTdT(−）。
- 急性リンパ芽球性白血病（ALL）の診断に極めて重要なマーカー。
- 胸腺腫瘍や混合表現型急性白血病（MPAL）などの特殊な疾患でも陽性になりうる。
