小児外科１・２

2023年6月23日 2023年8月26日

Toshi

小児外科１

食道閉鎖とかは？肺腫瘍とかもあるだろうに。IPOM?そういうのは扱わないのか。
小児の消化器が一番出る。
神経芽腫、先天性十二指腸閉鎖症
一応疾患は限られてはいるんだな。神経芽腫…副腎髄質原発。固形腫瘍の中で、脳腫瘍の次に多いの！カテコラミン産生腫瘍。尿中VMAやHVAは腫瘍マーカーになる。MIBGシンチで確定診断。腫瘍の生物学的多様性あり。IDRF?でリスクを評価して、治療戦略をたてるの。
ぐりおぶらすとーまと被るけど、全く違う疾患だからね。
分化していくことあり
分子生物学的なことしらべて。ミックN
腹部腫瘤、眼球突出、高血圧などでみつかる縦隔原発では、ほるねる
変わったストラテジーで治療すんだな
わあかわいそう。セカンドルックオペレーション。
リスク評価(遺伝子とか)↓腫瘍生検↓化学療法↓腫瘍全摘
こういう流れ。
IDRF独特だなあ。IDRF(+)とか言ったりする
画像評価に基づいて、病期分類を行う。国際的にもそうです。
めちゃ細かいな。
すごいな！！きしょうだけど。
<先天性十二指腸閉鎖>先天性腸閉鎖、狭窄の中で最多。
21trisomyやしんきけい合併するきおおいダブルバブル。
赤ちゃんは生まれた直後から吐きます。当たり前だけど。
まずいかんげんあつやら脱水電解質補正して手術で十二指腸と十二指腸つなぐ。ダイヤモンド吻合。
予後は良好。死亡率5.8%。
ダイヤモンド吻合。狭窄起こらないような工夫がある。

小児科の病気：正中頚嚢胞

喉仏の上に丸い小さなかたまりができる

喉仏の上に丸い小さなかたまりができる

頚部の真ん中で、喉仏の上あたりに、丸い小さなかたまりができる病気です。痛みや異物感などはありませんが、感染することがあり、その際には、発赤や腫脹がみられ、痛みを伴います（写真）。

原因としては、胎児期に甲状腺ができる過程に関係があります。甲状腺は最初は舌の一番奥にでき、それが喉の真ん中を通って気管の前面に下降してくると言われています。この通り道に甲状舌管という細い管が一時的につくられ、甲状腺ができ上がるとなくなってしまうのですが、これが残ってしまい、嚢胞を形成します。この病気は甲状舌管嚢胞ともいわれています。

成人になってから、ここからがんが発生したという報告もあり、手術が必要です。手術では、嚢胞の奥に残っている瘻管を舌骨の一部を含めてすべて切除しなければなりません。しかし、手術をきちんと行っても、約３％の再発が報告されています。

正中頚嚢胞の感染例

完全切除には舌骨をすこし削る必要がある。(出題歴あり)

正中頸嚢胞、側頸嚢胞〔せいちゅうけいのうほう、そくけいのうほう〕

　先天性ですが、小児期から青年期になって発生することの多い病気です。くびのまん中で甲状軟骨とその上方にある舌骨との間に生じるのが正中頸嚢胞で、外側にずれて生じるのが側頸嚢胞です。
　嚢胞とは、ふくろの中に粘液がたまった比較的やわらかいかたまりで、特に症状はないのですが、もともと皮膚につながる管があったり、感染を起こしてふくろがやぶれたりすると、中の粘液が皮膚の表面に滲み出します。この状態を瘻（ろう）と呼びます（正中頸瘻、側頸瘻）。ごくまれに本疾患ががん性の変化をきたすことがあるといわれています。
　治療は、手術による完全摘出です。

（執筆・監修：埼玉医科大学名誉教授中塚貴志）

腎芽腫、肝芽腫

腎芽腫の典型的な症状には、腹部のしこりや腫はれ、血尿、腹痛、高血圧などがありますが、実際にはこれらの症状がすべてあらわれることはほとんどありません。早期に自覚症状が出ることは少ないので、実際には血尿で早期発見されるよりも、腹部膨満や腹部腫瘤しゅりゅうで発見されることが多いのが実状です。用語集

腫瘤

４．発生要因

腎芽腫は、成長や発達に悪影響を及ぼす遺伝子症候群（異常な遺伝子によって引き起こされる疾患）の一部として発⽣することがあります。腎芽腫との関連性が明らかになっている遺伝子症候群には、WAGR症候群、Beckwith-Wiedemann症候群、Denys-Drash症候群などがあります。また、特定の先天異常がある場合にも、発症リスクが高くなる可能性があります。

腎芽腫(Wilms腫瘍)は予後そんなに悪くなさそう。(5と90を覚える)

５歳までに90%が発症する

無虹彩症の合併があるので、眼科診察重要

5%が両側性に発生

Stage Iの５年生存率90%

遠隔転移がもっとも多いのは肺

特徴

日本では年間に30-50人のこどもが肝臓に腫瘍ができると報告されています。

こどもの肝臓にできる腫瘍のうち約8割が肝芽腫です。他に子どもの肝臓にできるがんとして，肝細胞がん，未分化肉腫，悪性リンパ腫，悪性胚細胞腫瘍などがありますが，いずれもまれです。

好発年齢は３歳までに発生することが多いと言われています。

現時点では，未だ決定的なものはわかっておらず，残念ながら肝芽腫の発生を予防することはできません。

肝芽腫が発生しやすい因子があり，以下のようなものがあげられます。

出生児の体重がとても軽い（特に生下時体重が1500g未満の超未熟児）
家族性大腸ポリポーシスの患者さん
Beckwith-Wiedemann（ベックウィズ-ヴィーデマン）症候群の患者さん

に多いと報告されています。

肺に転移しやすいとされています。

症状

右上腹部のしこり，腹痛，嘔吐，発熱などがありますが，腫瘍が小さいうちには何も症状がないことがほとんどです。

診断

その他の小児腹部腫瘍との鑑別診断には，画像検査は必須の検査です。

画像検査

まず超音波検査は手軽にできる検査であり，これだけでも腫瘍のおおよその形や質がわかります。また，最も有用な検査として造影CT画像検査があります。CT画像検査にて腫瘍の肝内・肝外への占拠範囲，腫瘍の血管浸潤や遠隔転移（主に肺転移）の有無を判断することができます。それによって初診時の病期分類（PRETEXT分類といいます）を判断することができます。

PRETEXT分類（術前病期分類）

PRETEXT 1期

肝臓の4区域の1つのみに腫瘍があります。

PRETEXT 2期

肝臓の4区域の隣り合う2つに腫瘍があります。

PRETEXT 3期

肝臓の4区域の隣り合う3つに腫瘍があるか，肝臓の4区域の隣り合わない2つに腫瘍があります。

PRETEXT 4期

4区域の全てに腫瘍があります。

上記とは別に，以下の評価（肝外因子）もあります。

Ｖ→下大静脈または全ての肝静脈内へ腫瘍が入り込んでいる場合
Ｐ→門脈本幹，または左右両方の門脈内に腫瘍がある場合
Ｅ→ＶやＰ以外の肝外進展がある場合
Ｒ→腫瘍破裂がある場合
Ｍ→遠隔転移がある場合

血液検査

肝芽腫に特有のマーカー（腫瘍マーカー）検査があり，AFP（アルファ・フェト・プロテイン）といいます。肝芽腫ではほぼ全例でAFPの値が高くなります。また治療により腫瘍が小さくなればAFPの値も低下するので，治療の効果や再発も判定することも可能です。

病理検査（腫瘍生検）

肝臓に腫瘍があっても，全例が肝芽腫とは限りません。肝芽腫以外でも肝臓に腫瘍ができることがあり，低い頻度ですが，肝細胞がん，未分化肉腫，悪性リンパ腫，悪性胚細胞腫瘍などの悪性腫瘍もあり，また良性の腫瘍であることもあります。そのため，確定診断には腫瘍のごく一部を手術にて摘出して病理組織検査に提出します。

治療

先ほど述べた治療前の腫瘍進展度によるPRETEXT分類によって治療法が変わります。

肝外因子を伴わないPRETEXT I，II，IIIを標準リスク群，遠隔転移がないが肝外因子ある症例やPRETEXTIVを中間リスク群，遠隔転移例を高リスク群に層別して治療を行います。

標準リスク群の中で，全摘した純高分化型腫瘍を低リスク群とし，術後化学療法を行わないこともあります。

肝芽腫に有効な薬剤はシスプラチンであり，これを中心としたレジメンが用いられます。まずシスプラチン単剤療法後に手術（肝切除）を行い，手術後に2コースの化学療法を行います。

中間リスク群は，初診時肝切除が困難な症例であり，術前化学療法としては，シスプラチンにアンソラサイクリン系抗がん剤を組み合わせるレジメン，もしくはフルオロウラシルとビンクリスチンを組み合わせるレジメンを用いるのが標準的です。さらに肝移植の適応を早期に検討し，肝移植に対する準備も行い，術前4コース後に肝切除あるいは肝移植を行います。

高リスク群でも同様のレジメンを用いられますが，最近は，高用量シスプラチンの有効性が示されてきています。肺転移に関しては外科的切除も有効な手段であり，原発巣が肝移植の適応例では，遠隔転移巣が制御できた時点で肝移植を行うのが原則です。

治療期間について，標準リスク，中間リスク，高リスク群によって異なりますが，化学療法と手術療法合わせておおよそ4〜６ヶ月とされています。

予後

現在の標準的な治療法において，標準リスク群では５年生存率が90％を越える成績を上げています。また，中間リスクは60−70％でしたが，肝移植が保険適応となったため，治療成績はさらに向上してきています。一方で，高リスク群では予後は未だに不良な症例も少なくありません。

小児外科２

ひこうせい幽門狭窄ピロステ男児に多い2-3週間くらいで胃液やミルクを吐く。電解質バランス崩れる。Cl減ってあるかろーしすオリーブドーナツサイン

硫酸あとろぴん（2021年出題あり。ニトログリセリンも使われることあるらしい。保存療法）、ラムステッド手術　何するの？

超音波よく見えるね。
まず内科的治療。硫酸あとろぴん。まず点滴、次にないふく。
粘膜外きんそうせっかい。ラムステッド手術。
すごいね。予後良好なのか。
臍からのアプローチでできるって！
腹腔鏡もできる。
術後六時間から哺乳可能だって！すごいよー

硬貨が最多。←注意！食道異物はすぐに摘出…すぐに取れるから、ではなく、すぐに潰瘍おこすから、
ボタン電池は必ずとれ！タバコは経過観察…胃洗浄ダメ。
何がある？硬貨ボタン電池プラスチック片針、釘磁石PTP可溶性異物
食道異物はただちに摘出！
胃内。鋭利なものは早期摘出
ボタン電池。潰瘍、穿孔めちゃくちゃ怖い。
マグネット付きカテーテルで取れ！
全身麻酔じゃなくてもできるの？
タバコはうちにはないからいいけど。溶解液が最悪。タバコそのものを飲むより最悪。タバコ本当に何もいいことない。
胃洗浄しないで！胃洗浄やることもある。試験では胃洗浄は不要。
ニコチン中毒ニコチンガム、ニコチンパッチの誤飲も危ないね。
気道異物も危ないわ。一歳児が最多。
ピーナッツは摘出後肺炎の可能性。油分が溶け出すから。抗菌薬、吸入ステロイド
ピーナッツ危ない。食べ物も危ない。なんでも危ない。
餅やこんにゃくゼリーが危ない。りんごすりおろしも。
一歳児が危ない。食物が80%気道に入っちゃう。
いまはチアノーシスていうのね。
レントゲンは側面像をとってね。
こうせいきかんしきょう使うのか。
シャーペンのふた、クリップなどの文房具も危ない！
あぶないね
こうせい気管支鏡子供は換気の補助が必要だから
ピーナッツなんて食べない方がいいよ。たねのある果物も危ないね。
前に枇杷の種落とした！
はいはいしだしたら一番危ない。
危ない！ピーナッツ！よかった。
すぐ病院に連れてって。