背後に遺伝性疾患（Rendu-Osler-Weber病など：合併率10-20%）があると、肺以外にも動静脈瘻をきたし、消化管出血や鼻出血、皮下出血などもきたすことある。
当たり前だが生検は禁忌。
脳梗塞や脳膿瘍をきたす可能性があるので手術を行う。
AVF/AVMの大きさが2-3cmあるいは流入動脈径が3mm以上の例では早期治療が望ましいとされている。
だいたいの場合IVRでいけるが、根治確率は手術よりは落ちる。
肺高血症があると切除の適応はない。
末梢なら部分切除でいいらしい、初めて知った。
中枢なら葉切除や区域切除が必要みたいだけれど。
(2023/11/22追記)
昔は3mm以上じゃないとカテーテル治療できなかったけど、今は3mm以下でもできるそう。
血管の形（AからVにつめたコイルが流れていかないか）とかを見て、手術適応を判断しているそう。
カテーテル治療の進歩はすごいぞ。
(同日補足)オスラー病(=Rendu-Osler-Weber病=遺伝性出血性末梢血管拡張症)について
１．概要
オスラー病（遺伝性出血性末梢血管拡張症）は、１．鼻出血、２．舌・口腔粘膜・指・鼻の末梢血管拡張、３．内臓病変（胃腸末梢血管拡張、肺、肝、脳、脊髄動静脈奇形）、 ４．家族歴（遺伝性）を特徴とする疾患である。
２．原因
常染色体優性遺伝により発症する。現在まで、責任遺伝子としては、ENG(Endoglin)、ACVRL1(ALK1)、 SMAD4の３つが確認されている。最近、この３つ以外の責任遺伝子の存在がいくつか推定されているが、確定はされていない。臨床病型として、ENG異常によるものはHHT1、ACVRL1異常によるものはHHT2と分類され、HHT1では肺及び脳動静脈奇形が、HHT2では肝動静脈奇形が多く併発することが知られている。
３．症状
鼻出血、消化管出血、腹痛、口腔内出血、発熱、全身倦怠感、痙攣、頭痛など極めて多彩である。
４．治療法
肝臓以外の臓器に出現した血管奇形に対しては、カテーテルを用いた血管塞栓術が第一選択の治療法として行われる、その次に実施される治療法としては、脳血管奇形に対しては外科的摘出、定位放射線療法などがある。鼻出血に対しては、圧迫法、レーザー焼灼療法、鼻粘膜皮膚置換術などが行われる。消化管に生じた出血に対して内視鏡的治療が行われ、最近ではアルゴンプラズマ凝固が多く行われている。
５．予後
オスラー病による死亡率は２～４％と報告されている。本邦でも４例の死亡報告例があり、 死因はそれぞれ脳膿瘍２例、敗血症１例、門脈-肝動静脈吻合による肝性脳症１例である。近年、血管塞栓術、レーザー治療などによりその殆どの血管病変が治療可能になってきており、致死的な血管病変、重篤な脳膿瘍、敗血症などの合併症が併発しなければ、予後は比較的良好と考えられている。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約10,000人
２． 発病の機構
不明（責任遺伝子としてENG（Endoglin）、ACVRL1（ALK1）、SMAD4の関与が確認されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（病態を改善させる治療法なし、対症療法のみ。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
自覚症状（mMRC分類）、動脈血酸素分圧（酸素飽和度）、肺内シャント率、脳脊髄動静脈奇形の程度、肝臓動静脈奇形の程度、消化管出血の程度、鼻出血の程度を用いて、重症度３以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究」
研究代表者 千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学 教授 巽浩一郎
＜診断基準＞
Definiteのみを対象とする。Probable及びPossibleの場合は、さらにオスラー病か否かの診断を経過観察も含めて進める。
オスラー病（遺伝性出血性末梢血管拡張症）の診断基準
Ａ．症状
１． 鼻出血：自然かつ反復性に出現。
２． 末梢血管拡張症：鼻腔、眼瞼、口唇、口腔、手指などに出現する拡張性小血管病変（圧迫により退色）。
Ｂ．検査所見
１． 内臓病変：胃腸末梢血管拡張、肺、脳、肝、脊髄の動静脈奇形
２． 家族歴（遺伝性）：HHTと診断されている１親等の血縁者（兄弟、姉妹は１親等の血縁者に含まれる。）。
Ｃ．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
単純性肺動静脈奇形など、遺伝性でない各臓器における単純性動静脈奇形
Ｄ．遺伝学的検査
ENG（Endoglin）、ACVRL1（ALK1）、SMAD4遺伝子の変異
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａ-１、２＋Ｂ-１、２の中の３項目を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの、あるいはＤを満たすもの。
Probable：Ａ-１、２＋Ｂ-１、２の中の２項目を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの。
Possible：Ａ-１、２＋Ｂ-１、２の中の１項目を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの。
